O QUE É FIBROSE CÍSTICA (FC)


  • Conhecida como a “doença do beijo salgado”, a FC atinge crianças de ambos os sexos, na proporção de cerca de uma criança em cada duas mil nascidas, nos países de raça branca. No Espírito santo, aproximadamente a cada 6.000 crianças nascidas uma terá FC. Trata-se de doença genética grave, cujos pacientes podem apresentar, desde o nascimento, desidratação, debilitação física generalizada e infecções pulmonares que geralmente evoluem para pneumonias crônicas ou recorrentes.


  • Como os sintomas clínicos da FC podem ser confundidos com os sintomas de outras doenças, muitas crianças, sobretudo as de famílias mais pobres, não são diagnosticadas corretamente. Hoje, no Espírito Santo (ES), a média de vida de uma pessoa com FC é de 40 anos; no entanto, se a doença for diagnosticada precocemente e tratada de forma adequada, à expectativa de vida será aumentada consideravelmente.


  • O teste do suor é realizado pelo laboratório a APAE, totalmente gratuito, desde que o paciente passe pelo centro de referência de FC.


  • Muitos médicos, sobretudo no interior do ES, não “reconhecem” os sintomas da FC e, falhando em seus diagnósticos, apontam para outro tipo de doença (pneumonia, por exemplo) e prescrevem medicamentos que acabam se revelando inócuos para a FC. Hoje, no ES, (junho/2014) temos aproximadamente 111 pessoas com FC, mas certamente tal número é muito maior se houvesse, por parte dos médicos, diagnósticos mais corretos e precisos.


  • O tratamento da FC é muito caro, fato que contrasta brutalmente com as condições econômicas das famílias das pessoas com FC, a maioria das quais vive no limiar da pobreza/indigência.



  • Demonstração de fisioterapia em fibrocístico
    A maioria dos remédios utilizados no combate à FC é importado, o que aumenta significativamente o custo de sua aquisição. O custo mensal médio, para tratamento médico/alimentar adequado de portadores de FC,  é estimado em dezessete mil reais por pessoa.


  • Uma das características mais trágicas da FC é a sua irreversibilidade. Ela pode ser amenizada, tornando menos dramáticos seus efeitos, dando aos pacientes condições de vida menos sofridas e prolongando suas vidas; mas ela ainda é doença incurável. Esta característica provoca no doente a desesperadora certeza de que, inevitavelmente, ele irá de encontro, ainda jovem, a morte prematura. A própria família do doente fica fortemente afetada por este “clima trágico” e apresenta frequentemente reações que vão do sentimento de impotência, ao desespero, ao complexo de culpa e, até mesmo, ao “abandono” de qualquer empenho para minorar o sofrimento do doente. Por estas razões, as pessoas com FC e seus familiares necessitam não só de remédios, de complementos alimentares e de assistência médica, mas precisam também, de maior medida, de acompanhamento psicológico, de apoio, de incentivo, de compreensão, de afeto e de solidariedade humana.


  • A Fibrose Cística, também conhecida como Mucoviscidose, é uma doença genética autossômica (não ligada ao cromossoma x) recessiva (que são necessários para se manifestar mutações nos 2 cromossomas do par afectado) causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas, nomeadamente as glândulas exócrinas (glândulas produtoras de muco).


  • O cromossoma afetado é o cromossoma 7, sendo este responsável pela produção de uma proteína que vai regular a passagem de cloro e de sódio pelas membranas celulares. A proteína afetada vai ser a CFTR (regulador de condutância transmembranar de fibrose cística). E tal como a proteína, o próprio canal de cloro vai sofrer uma mutação do qual vai resultar um transporte anormal de íons de cloro através dos ductos das células sudoríparas e da superfície epitelial das células da mucosa. (Fig. 3.1). Vai ocorrer então uma alteração no transporte dos íons de cloro através das glândulas exócrinas apicais, resultando dessa anormalidade, uma permeabilidade diminuída ao cloro, fazendo com que o muco da fibrose cística fique cerca de 30 a 60 vezes mais viscoso. A água por sua vez, como vai seguir o movimento do sódio de volta ao interior da célula, vai provocar um ressecamento do fluído extracelular que se encontra no interior do ducto da glândula exócrina.


  • Embora o sistema de transporte mucociliar não se encontre afetado pela patologia, ele vai ser incapaz de transportar uma secreção assim tão viscosa. Devido a essa incapacidade vai haver uma maior acumulação de muco, conduzindo ao aumento do número de bactérias e fungos nas vias, o que vai ser muito prejudicial, podendo levar mesmo a uma infecção crônica nos pulmões.


  • É uma situação grave que pode também afetar o aparelho digestivo e outras glândulas secretoras, causando danos a outros órgãos como o pâncreas, o fígado e o sistema reprodutor.


  • Nos pulmões, as secreções acabam por obstruir a passagem de ar, retendo bactérias, o que pode conduzir ao aparecimento de infecções respiratórias.


  • No trato gastrointestinal, a falta de secreções adequadas compromete o processo digestivo, levando a uma má função intestinal devido a uma insuficiência pancreática. As secreções no pâncreas e nas glândulas dos intestinos são tão espessas e por vezes sólidas, que acabam por obstruir completamente a glândula, e ou perda de gordura nas fezes, levando a desnutrição proteica e calórica.


  • As glândulas sudoríparas, as parótidas e as pequenas glândulas salivares segregam líquido cujo teor em sal é superior ao normal.


  • A Fibrose Cística engloba-se num grupo de patologias denominadas DPOC (doença pulmonar obstrutiva crônica) que se caracterizam por haver uma obstrução crônica das vias aéreas, diminuindo a capacidade de ventilação. Quando se utiliza o termo DPOC está-se a referir a todas as doenças pulmonares obstrutivas mais comuns como a bronquite crônica (tosse produtiva na maioria dos dias, por pelo menos 3 meses num ano), enfisema pulmonar (quando muitos alvéolos estão destruídos e os restantes ficam com o seu funcionamento alterado), asma brônquica e bronquiectasias.


  • Essas informações são importantes, ate mesmo dizer que esta doença poderá ser detectada por um simples exame do suor e do teste do pezinho.
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